Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes / Hepatite autoimune em 828 crianças e adolescentes brasileiros: achados clínicos e laboratoriais, perfil histológico, tratamentos e resultados

Abstract Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death.

Resumo Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.

Avaliação ultrassonográfica da gordura visceral e subcutânea em crianças obesas / Sonographic evaluation of visceral and subcutaneous fat in obese children

Objetivo: Avaliar as medidas ultrassonográficas da gordura visceral e subcutânea em crianças e testar se a gordura pré-peritoneal (GPP) e o índice de gordura da parede abdominal (IGPA) são parâmetros úteis para determinar a gordura visceral e a presença de doença hepática gordurosa não alcoólica (DHGNA) em crianças obesas. Materiais e Métodos: Estudo tipo caso-controle, com uma amostra de 44 crianças, sendo 22 casos e 22 controles, pareados conforme sexo e idade. Os resultados foram analisados de forma descritiva e bivariada, com teste t de Student e teste exato de Fischer. Resultados: Os parâmetros ultrassonográficos avaliados - tecido celular subcutâneo, GPP e gorduras intraperitoneais, e DHGNA - obtiveram elevada associação estatística com o índice de massa corpórea. A DHGNA foi observada em oito pacientes obesos (36,36%), sendo que a GPP e o IGPA foram as variáveis com maior significância estatística, com valor de p < 0,0001. Conclusão: A ultrassonografia permite diferenciar e quantificar a gordura visceral e subcutânea nas crianças. As medidas da GPP e do IGPA são úteis para a avaliação da gordura visceral e DHGNA em crianças obesas. .

Objective: To evaluate sonographic measurements of visceral and subcutaneous fat in children, and to investigate the usefulness of preperitoneal fat (PF) and the abdominal wall fat index (AFI) as parameters to determine visceral fat and presence of nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD) in obese children. Materials and Methods: A case-control study of a sample including 44 children (22 cases and 22 controls) matched by sex and age. The Student t test and the Fisher exact test were utilized in the descriptive and bivariate analysis. Results: The sonographic parameters evaluated - subcutaneous cell tissue, PF and intraperitoneal fat, and NAFLD - presented high statistical association with body mass index. NAFLD was observed in eight obese patients (36.36%), and PF and AFI were the variables with highest statistical significance, with p < 0.0001. Conclusion: Ultrasonography is useful tool in the differentiation and quantification of visceral and subcutaneous fat in children. The measures of PF and AFI are useful in the assessment of visceral fat and NAFLD in obese children. .

Hamartoma mesenquimal hepático / Hepatic mesenchymal hamartoma

Descrever um caso raro de um tumor hepático benigno na infância. Método: relato de um caso de hamartoma mesenquimal hepático (HMH) em uma criança e revisão da literatura (MEDLINE). Resultados: menina de dois anos e seis meses de idade foi admitida no hospital com uma história de aumento progressivo do volume abdominal. Ao exame físico apresentava um abdômen distendido e uma massa palpável em quadrante superior direito. A ultra-sonografia e a tomografia computadorizada abdominal demonstraram uma grande massa multicística no lobo direito do fígado. A paciente foi submetida à laparoscopia com drenagem do líquido cístico, que, após cinco dias, se refez. Posteriormente, foi submetida à ressecção do cisto hepático, e o diagnóstico de HMH foi confirmado pelo estudo histopatológico. Conclusões: o diagnóstico de HMH deve ser suspeitado em crianças menores de cinco anos com história de distensão abdominal. Pode ser confirmado com auxílio da ultra-sonografia e da tomografia computadorizada. O tratamento de escolha é o cirúrgico, apresentando um bom prognóstico...

Absorção intestinal de D-xilose em crianças infectadas pelo vírus da imunodeficiência humana / Intestinal absorption of D-xylose in children infected with the human immunodeficiency virus

AIM: To evaluate the intestinal absorption in HIV-infected children children 14 months to 14 years and to investigate its relationship to diarrhea, nutritional status, immune dysfunction, classical enteric parasites and Cryptosporidium. METHODS: Intestinal absorption was investigated by measuring serum D-xylose. Fecal samples were investigated for classical pathogens and Cryptosporidium. The sample size was calculated considering a 30% prevalence of altered D-xylose absorption in HIV-infected children with a 5% accuracy. Statistical procedures used were: descriptive measurements, multiple correspondence analysis and logistic regression. RESULTS: D-xylose absorption was altered in only 8 out of 104 (7.7%) and Cryptosporidium was positive in 33 out of 104 (31.73%) HIV-infected children. The multiple correspondence analysis suggested an association between an altered D-xylose test and Cryptosporidium. D-xylose malabsorption was not associated with diarrhea, nutritional status, immune disfunction and classic enteric parasites. CONCLUSIONS: Intestinal malabsorption evaluated through the D-xylose test was an uncommon finding in HIV-infected children. Intestinal dysfunction when present seems to be related to Cryptosporidium, but not to diarrhea, nutritional status, immune disfunction and classic enteric parasites

Infecções do trato gastrointestinal na síndrome da imunodeficiência adquirida / Gastrointestinal infections in acquired immunodeficiency syndrome

O trato gastrointestinal nos pacientes com a síndrome de imunodeficiência adquirida é um alvo em potencial do vírus da imunodeficiência humana(HIV). As anormalidades imunológicas, que resultam da infecção pelo HIV, prejudicam os mecanismos de defesa entéricos e tornam o trato gastrointestinal vulnerável a vários agentes infecciosos. A diarréia e outros sintomas gstrointestinais são comuns em pacientes infectados pelo HIV e, frequentemente, são causados por patógenos oportunistas...

Ontogeny of the small intestine

During development the gastrointestinal tract undergoes marked changes in many physiological and anatomic properties. The remarkable degree of coordination between the development of the gastrointestinal function suggests that the processes may be signalled by some factors, such as weaning, nutrient intake, growth and hormones. The interactions between nutrition and intestinal development begin when fetuses start swallowing amniotic fluid and extend past weaning. Hormonal control plays a major role in the ontogeny of the small intestine. There are late effects of early nutrition, and the normal progress of ontogeny may be important to ensure that the intestine is capable of adaptation in later life.

Helicobacter pylori na infância / Helicobacter pylori infection in children

O Helicobacter pylori (H.pylori) é um bacilo gran negativo, cuja presença no tracto gastrintestinal tem sido associada a patologias como gastrite antral e doença ulcerosa péptica. É concenso que se trate os pacientes com doença ulcerosa, com anti-microbianos e drogas anti-secretoras, visto que sua erradiaçäo leva a resoluçäo da inflamaçäo gástrica e previne a recorrência da úlcera. Este trabalho objetiva realizar uma revisäo bibliográfica sobre o H.pylori na infância, abordando seu envolvimento com doenças do tracto gastrintestinal, epidemiologia, métodos diagnósticos e terapêuticos

Fatores prognosticos na meningite pneumococcica / Prognostic factors in the pneumococcal meningites

Estudou-se 67 casos de meningite pneumococcica no Hospital Infantil Joana de Gusmao, em Florianopolis, Santa Catarina, no periodo de janeiro de 1980 a dezembro de 1989. Obteve-se um indice de letalidade geral de 26,86 por cento. Foram analisados os seguintes fatores prognosticos: idade, presenca de coma, convulsoes, pleocitose discreta no LCR, septicemia, hemiparesia, hipoglicorraquia, leucopenia e hiperproteinorraquia. Evidenciou-se correlacao estatisticamente relevante em relacao ao obito para os fatores coma, pleocitose discreta e hipoglicorraquia, em ordem decrescente de importancia, quando aplicada analise de regressao multipla.